주로 10세 이전, 남성보다 여성에게서 많이 발생하며(남2:여3), 일본의 경우 환자의 약 7%에서 가족성을 나타내는 것으로 보고되고 있다. 이 때문에 이 병을 앓고 있는 사람이 자녀를 출산하면 정상 부모의 자녀에 비해 발병 확률이 높은 것으로 알려지고 있다.
그러나 아직 이 병의 병인유전자나 유전 양상에 대해서는 정확히 알려지지 않아 유전병이라고 확신할 수는 없는 상황이다.
모야모야병은 뇌동맥의 형상이 담배연기가 공기 중에 확산되는 듯한 형상을 나타내는 일본어에서 따온 것이다. 소아기때 주로 간질, 반신마비, 실어증, 불수의 운동증으로 나타나고 성인은 뇌출혈로 주로 나타나지만 그 근본 원인은 밝혀지지 않았다.
뇌허혈 발작이 일어나면 모야모야병을 의심해야 하며, 뇌혈관 조영술을 실시한다. 정확한 진단을 위해서는 뇌혈관 조영술이 필수적이다.
뇌허혈을 예방하기 위한 혈행 재건술을 실시해 치료한다. 혈행 재건술이란 혈관이 발달되지 않은 뇌 부위에 혈관을 연결하는 등의 방법으로 혈관 발달을 촉진하는 방법이다.
이 수술은 뇌허혈 부위에 혈류량을 증가시키지만 가늘고 약한 그물망의 혈관으로 가는 부담을 줄여 혈관 파열에 의한 뇌출혈 발생을 줄일 수 있다. 서대현기자 sdh@ksilbo.co.kr