10세 이전 소아에서 주로 발병하는 일종의 전신 혈관염
4~5주간 지속되지만 신장 침범하면 만성 신부전도 초래
헤노흐-쇤라인자반증은 1868년에 처음 이 질환을 보고한 독일 의사들의 이름을 따서 붙여진 것으로 일종의 전신적인 혈관염이다. 피부 병변(주로 엉덩이와 팔다리에 발생하는 광범위한 출혈성자반), 복통, 무릎 또는 발목 관절의 통증 등을 일으키는 질환이다. 또 신장에도 문제를 불러오기도 한다. 이로 인해 단백뇨, 혈뇨 등의 증상을 보이며, 이를 ‘헤노흐-쇤라인자반증신염’이라고 따로 분류해서 호칭하기도 한다.
◇발병원인
이 질환은 과거에 알레르기와 연관이 있다고 생각하여 병명도 ‘알레르기성 자반증’이라는 용어를 많이 사용했다. 하지만 최근에는 알레르기와 직접적인 연관이 없다고 밝혀져 면역체계의 이상 증상으로 이해되고 있다. 즉, 감기를 유발하는 바이러스 등이 면역계의 교란을 일으키고, 항응고제나 항생제, 해열진통제 등의 약물 사용 또한 발병 요인으로 작용하는 것으로 연구되고 있다.
그러나 아직까지 이 병의 원인이나 병리기전은 자세히 알려지지 않은 상태이다.
김준성(사진) 울산대학교병원 소아청소년과 교수는 “이 질환은 주로 10세 이전의 소아에서 많이 발병하고, 사춘기 이후에는 드물게 발생한다. 대개 상기도 감염 후에 팔다리, 특히 피가 몰리는 하지와 엉덩이에 출혈성 반점들이 여러개 생기고, 모세혈관의 염증 때문에 약간씩 두드러진 것으로 출혈반이 만져지는 것이 특징”이라고 설명했다.
◇임상증상
환자에 따라서 발열, 몸살 등 전신증상과 함께 복통이나 관절통 등의 증상을 동반하게 된다. 결국, 헤노흐-쇤라인자반증은 엉덩이와 하지에 생기는 촉진성자반증, 관절통, 복통, 단백뇨나 혈뇨 등의 네 가지 임상 증상을 주된 특징으로 한다.
김준성 교수는 “자반증은 양쪽 발목의 안쪽 부분에서 처음 시작해 허벅지, 엉덩이까지 나타난다. 심하면 양팔에도 생기지만 얼굴이나 몸통에 나오는 경우는 드물다”면서 “자반은 초기에는 붉은 점을 찍어놓은 듯하며, 주변 피부에서 약간 도드라진 모습을 보이다가 시간이 경과하면 퍼런 멍처럼 변한다. 일부 환아들은 자반 부위에 가려움증을 호소하기도 하고, 드물게 수포가 형성되기도 한다”고 설명했다.
◇치료와 예후
일반적으로 이 질환의 지속 기간은 4~5주 정도지만, 환자에 따라서는 수개월에 걸쳐서 재발과 호전을 거듭하는 경우도 있다.
김 교수는 “대부분의 경우, 예후가 양호하지만 신장을 침범한 경우에는 만성 신부전을 초래하기도 한다”고 말했다.
이어 그는 “치료를 위해서는 주로 스테로이드라는 약물을 사용한다. 스테로이드 제제는 관절이나 위장관 증상에는 효과가 있지만 피부 자반이나 신장염에는 큰 효과가 없다. 최근에는 심하게 발병한 경우 백혈구에 속하는 항체의 일종인 면역 글로블린이나면역억제제를 사용하기도 한다”고 말했다. 석현주기자 hyunju021@ksilbo.co.kr
도움말=김준성 울산대학교병원 소아청소년과 교수