악성도가 가장 높은 종양 중의 하나지만 방사선요법이나 화학요법으로 효능을 볼 수 있기 때문에 적절한 치료를 지속하면 생존율이 높은 편이며 최근에는 50~60% 이상의 5년 생존율이 보고되고 있다.
주로 발생하는 연령층은 5~14세로, 소아뇌종양의 13%를 차지한다. 많은 경우 소뇌 정중부에 발생, 주위의 소뇌조직에 스며들어 퍼지면서 진행한다.
증상으로는 보행장해나 자세유지 장해가 나타나며, 다리를 좌우로 벌린 채 걷는 특징을 보인다. 또 뇌척수액의 통과장해에 따른 수두증 때문에 두통과 구역질을 호소하거나 갑작스럽게 구토를 하기도 한다.
그러나 수두증이 있어도 두개골의 봉합선이 벌어지기 때문에 두개내압이 완화되어 증상이 나타나지 않는 경우도 있다.
진단은 CT나 MRI 촬영으로 확인이 가능하다.
대부분의 경우 소뇌정중부를 중심으로 조영제에 의해 하얗게 물든 원형의 화상으로 나타난다.
때로는 이 종양이 수액을 매개로 뇌실벽이나 척수강에 씨를 뿌린 것처럼 퍼지기 때문에, 증상이 없을지라도 뇌 속 검사뿐 아니라 MRI를 사용한 척수의 검사도 필요하다.
주된 치료는 수술과 방사선요법이다.
한편 수모세포종과 관련해 PNET(primitive neuroectodermal tumor)라고 불리는 종양군이 있다. 이것은 중추신경계에 발생하는 수모세포종과 감별하기 곤란한 미분화된 종양의 총칭이며, 교세포, 신경세포, 상의세포 등으로 분화해 나가는 것도 있다.
종양의 성상이나 치료에 대한 반응은 수모세포종과 비슷하다.