선천성 심장기형 가운데 가장 흔한 병으로 전체 선천성 심장기형의 약 25굠30%를 차지하고 있으며 구멍의 위치에 따라서 막주위형(perimembranous type), 근육형(muscular type), 동맥하형(subarterial type)으로 세분할 수 있다.
이 질환의 주요 증상은 '폐울혈'이다. 폐울혈은 혈액이 심실중격의 구멍을 통해 압력이 높은 좌심실에서 상대적으로 압력이 낮은 우심실로 흘러 들어가게 되며, 우심실로 흘러들어 온 혈액이 결국 폐혈관으로 흘러 들어가 정상적인 심장보다 폐로 흘러가는 혈액의 양이 많을 때 발생한다.
이럴 경우 폐로 흘러간 많은 양의 혈액이 폐정맥과 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어오게 되므로 좌심실의 용적과부하 현상을 유발, '울혈성 심부전'(congestive heart failure)이 오게 된다. 임상적으로는 심장의 크기가 커지고 성장장애를 유발하기도 한다.
이 질환의 대표적인 증상은 반복되는 폐렴과 성장장애, 운동능력의 감소 등이다. 성장장애와 호흡기질환을 수반할 수도 있지만 결손의 크기가 작은 경우 특별한 증상이 나타나지 않는 경우도 있다.
상당수는 시간이 지나면서 구멍이 저절로 막힌다. 이같은 자연폐쇄는 결손의 크기가 작을수록 잘 생기고 생후 1년 이내에 가장 많이 일어난다. 따라서 결손의 크기가 작고 증상이 없는 경우에는 자연폐쇄를 기대하며 기다려볼 수 있다.
그러나 생후 1년 미만의 환자라도 내과적으로 치료되지 않는 심한 심부전이나 성장장애가 있으면 수술 치료를 받는 것이 좋다. 자연폐쇄가 일어나지 않은 경우 반드시 수술을 받아야 하며, 가능한 한 조기에 수술을 받는 것이 바람직하다.
수술은 인공심폐기를 사용, 피를 체외순환하면서 구멍을 막아주는 수술을 시행한다. 구멍의 크기가 작은 경우에는 일차적으로 봉합을 시행할 수 있다. 그러나 대부분의 경우 인공물질로 만든 첩포(patch)나 환자 자신의 심낭편(autopericardial patch)을 이용하여 폐쇄하게 된다. 서대현기자 sdh@ksilbo.co.kr