만성골수성 백혈병은 필라델피아 염색체라는 이상 염색체를 가진 세포가 성숙, 분화하면서 무제한으로 증식하는 병이다. 증상은 주로 비장 비대로 인한 복부팽만이 특징적이다. 또 과대사증 등 일반적인 백혈병의 증상이 있으며, 환자의 골수 내에 많은 수의 비정상적인 백혈구 세포가 생기게 된다.

인구 10만명 중 0.5명의 발병율을 가지고 있으며 초기 상태에서는 피로감과 권태감, 발열, 발한, 체중감소, 상복부의 불쾌감 등 전신증상이 있을 수 있고 약 90% 이상에서 비장 증대가, 50%에서 간이 커지는 증세가 나타난다. 위궤양을 동반하기도 한다.

치료는 상태에 따라 약물화학요법과 방사선요법, 골수이식요법으로 나뉜다. 만성기의 치료법은 골수이식, 생물학적 치료, 약물화학요법, 비장제거수술이 가장 일반적이다.

치료는 과거에는 busulfan이라는 항암제가, 최근에는 hydroxyurea가 주로 사용되고 있으나 이들은 급성백혈병으로의 전환을 막지 못하며, 백혈구의 조절에만 도움이 될 뿐 필라델피아 염색체가 있는 암세포를 제거하지 못한다.

만성골수성 백혈병을 완치시킬 수 있는 유일한 치료방법은 동종골수이식이다. 골수이식 후 장기무병 생존율은 약 60~70%이며, 특히 진단된 후 1년 이내에 시행하는 것이 바람직하다. 이형중기자 leehj@ksilbo.co.kr

 

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